1. GAMMACORE: un elettrostimolatore del nervo vago che usato sistematicamente può avere effetti positivi nella terapia preventiva dell’emicrania.
2. CEFALY: uno stimolatore da applicare a mo’ di coroncina o diadema e con effetto sia nel bloccare l’attacco sia nel costituire una terapia preventiva con applicazioni quotidiane della durata di circa 20 minuti al dì.

Gli effetti di questi devices sono stati testati inizialmente a Liegi e poi in vari studi presso numerosi Centri anche in Italia, a Torino ma anche a Napoli, con percentuali di successo discrete.
La novità su questa scia è in uno studio comparso nei primi mesi del 2017 su American Accademy of Neurology ad opera del gruppo israeliano di Yarnitsky ed al. che ha testato un cerotto a braccialetto applicato agli arti superiori per 20 minuti appena all’inizio di un attacco con varie intensità di corrente e senza assumere alcun farmaco per 2 ore. Sono stati trattati 71 pazienti per un totale di 299 attacchi. Nel 64% dei partecipanti è stata ottenuta una riduzione di almeno il 50% del dolore: i migliori risultati si sono ottenuti con intensità di 200 micros e quando il trattamento veniva effettuato alle prime avvisaglie dell’attacco.
L’effetto si svolgerebbe attraverso le fibre del dolore di tipo C attivando le vie inibitorie discendenti.

Sono necessari altri studi per confermare questi dati ma, se questo avvenisse, ci troveremmo di fronte ad un nuovo, attraente, non farmacologico, mezzo privo di effetti collaterali  per combattere la crisi emicranica.

Secondo Andermann la prevalenza media di epilessia tra gli emicranici è del 5,9% e quella di emicrania tra gli epilettici oscilla tra 8 e 23 %.
L’epilessia aumenta il rischio relativo di emicrania di 2,4% .
Il rischio di emicrania non è legato all’età di inizio dell’epilessia ed è più alto negli epilettici post-traumatici.
“Prevalenza di cefalea primaria in pazienti con epilessia” Dainese et al.- 33 Congresso LICE Mantova maggio 2010

Sono stati reclutati 334 pazienti epilettici consecutivi afferenti in un mese (febbraio 2010) presso 6 Centri Italiani per lo studio dell’Epilessia . La diagnosi di cefalea primaria è stata posta in 150 pazienti (44,9%) in 82 è stata diagnosticata emicrania (24,5%), 75 senz’aura e 7 con e senz’aura ; cefalea di tipo tensivo in 35 pz (10,5%),32 episodica e 3 cronica ;1 caso di cefalea trafittiva primaria; 34 casi (10% ) di cefalea non classificabile ;in 8 paz coesistono le due principali forme di cefalea primaria.
MECCANISMI DI COMORBIDITA’

1. A) Semplice spiegazione causale unidirezionale ad es. l’emicrania potrebbe provocare l’epilessia favorendo un’ischemia o un danno cerebrale     ( seguendo quest’ipotesi l’incidenza di emicrania dovrebbe essere aumentata prima , ma non dopo l’inizio dell’epilessia ) alternativamente l’epilessia potrebbe causare emicrania attivando il sistema trigeminovascolare ( in questo caso ci dovremmo aspettare un aumentato rischio di emicrania dopo, ma non prima , dell’inizio di epilessia ).

In realtà vi è un aumentato rischio di emicrania sia prima che dopo l’inizio dell’epilessia e pertanto ambedue i semplici modelli causali unidirezionali vanno respinti .

1. B) Eventuale condivisione di fattori di rischio ambientali : ma anche quest’ipotesi sfuma giacchè sappiamo che il rischio di emicrania è aumentato in soggetti con epilessia essenziale o criptogenetica.
2. C) Resta una terza possibilità consistente in fattori di rischio genetici condivisi .

Infine Ottman e Lipton hanno proposto che una stato d’ipereccitabilità cerebrale possa aumentare il rischio sia di emicrania che di epilessia e renderci così conto della comorbidità. Quest’ipotesi troverebbe conferma anche nello utilizzo di farmaci comuni.
Un’alterazione del magnesio cerebrale o alterazioni nei neurotrasmettitori costituiscono potenziali substrati per questa ipereccitabilità .
Esistono stretti rapporti tra ipereccitabilità corticale e canalopatie : le canalopatie ereditarie del sodio causano ep.gen. con crisi febbrili plus ed ep mioclonica severa di Dravet , le canalopatie del potassio sono responsabili delle ep infantili benigne ,le canalopatie del recettore dell’acetilcolina causano l’ep notturna del lobo frontale.
Mutazioni del gene CACNA1A influenzano la spreading depression mediante un effetto sul rilascio del glutammato .
Il gene CACNA1A sarebbe coinvolto nella FHM1 ma anche nell’ep generalizzata idiopatica           ( mutazioni di questo gene si sono riscontrate anche in soggetti con atassia episodica ed ep,senza e con emic emiplegica.)
In famiglie con emicrania emiplegia e convulsioni infantili familiari benigne sono state trovate mutazioni del gene ATP1A2 .
Sempre del gene ATP1A2 sono identificate mutazioni in soggetti con emicrania basilare , ECA ed ESA , emiplegia alternante dell’infanzia etc.
Anche il gene SCN1A è implicato sia nella FHM3 che nelle epilessie gen con crisi febbrili plus e nella sindrome di Dravet .
“Clinical characteristics of patients with comorbidity of migraine and epilepsy “

Leninger et al. Headache 2003
In questo lavoro viene sottolineato che la spreading depression è il meccanismo patofisiologico che viene invocato quale link comune tra l’emicrania con aura e l’epilessia .
Circa le caratteristiche cliniche emergeva che l’emicrania con aura è più frequente nei pazienti con comorbidità . Molti dati sono favorevoli all’interpretazione di emicrania ed epilessia come canalopatie . Anche l’efficacia di utilizzo degli antiepilettici nella profilassi dell’emicrania ed il fatto che essi agiscono a vari livelli influenzando l’attività dei canali ionici di membrana è favorevole a ritenere tali patologie come canalopatie. In contrasto con tale impostazione è quanto emerso in una famiglia belga con epilessia del lobo occipito-temporale ed emicrania con aura . È stato dimostrato un comune difetto genetico sul cromosoma 9q ( Deprez 2007) i cui geni non sono coinvolti nei canali ionici ma codificano per neurotrofine in relazione con la maturazione cerebrale.
Fattori di rischio comuni ad emicrania ed epilessia includono una familiarità positiva e la presenza di depressione.
I triggers principali nell’emicrania:
endogeni : mestruazioni e stress ;
esogeni : alcol , vino rosso , formaggi , insaccati , cioccolata etc .
cambiamenti atmosferici ;
cambiamenti nel sonno sia eccesso che carenza etc.
Trigger comuni all’epilessia possono essere le mestruazioni , l’alcol , la privazione di sonno ma non la mancata a assunzione della terapia antiepilettica o particolari stimolazioni visive .
L’epilessia catameniale potrebbe essere legata ad uno sbilanciamento tra effetti proconvulsivanti degli estrogeni ed effetti anticonvulsivanti del progesterone ( mediati attraverso un’azione sui recettori inibitori gabergici ).
Nell’emicrania perimestruale il fattore trigger principale, in contrasto con quanto avviene nell’epilessia , sarebbe legato alla caduta di estrogeni .
La differenziazione diagnostica tra emicrania con aura e crisi parziale complessa può essere difficile.
In generale :

1. a) se l’aura è molto breve , inferiore ai 5 minuti e si accompagna ad alterazioni della coscienza , automatismi e segni motori positivi (es.clonie) lo orientamento è per l’epilessia ;
2. b) se l’aura è superiore ai 5 minuti , non vi sono chiare alterazioni della coscienza e un misto di segni positivi ( immagini scintillanti , formicolii) e negativi ( perdita di visione , ipostenia ) l’orientamento è per emicrania c.a.

Sia nell’aura emicranica che nella crisi ep i segni neurologici focali variano a seconda dell’area cerebrale interessata.
L’aura visiva è la più frequente : fino all’80% , seguono le turbe parestesiche che raggiungono il 30% circa e poi quelle fasiche che si attestano intorno al 15% .I deficit motori riguardano solo l’emicrania emiplegica. La frequenza delle crisi è molto irregolare , potrebbe definirsi capricciosa nel senso che in genere abbiamo 3-4 attacchi ravvicinati nel tempo e poi lunghi periodi d’intervallo libero. Le parestesie nella maggior parte dei casi hanno distribuzione cheiro orale : partono dalla punta della lingua e poi interessano un emilingua e quindi la regione periorale omolaterale ,saltano poi ai polpastrelli delle dita della mano e alla mano stessa e all’avambraccio ; raro il coinvolgimento del braccio e dell’arto inferiore. A mano a mano che si presentano in aree contigue scompaiono in quelle prima interessate. Quando vi sono turbe visive e parestesiche generalmente compaiono per prime le turbe visive .

Visual aura of migrain :“ I was startled by a single , shadowy appearance at the outside corner of the field of vision of the left eye. It gradually advanced into the field of view and then appeared to be a pattern of straight-lined angular forms, very much in general aspects like the drawing of a fortification, with salient and re-entering angles, bastions and ravelins with same suspicion of faint lines of colour between the dark lines “
Sir JFW Herschel (1866 )

Visual seizure :
“They commenced with the appearence of several small spheres , white in the centre with an intermediate zone of blue and outside this a ring of red,immediately to the left of the point at which the patient gazed; from here they moved either at a uniform rate or in jerks to the left and downwards…In all attacks the eyes deviated towards the left and the head turned in the same direction as soon as the visual spectra appeared ”

1. Holmes ( 1927 )

Vi sono fondamentalmente due motivi che rendono difficile la diagnostica differenziale tra emicrania con aura visiva e crisi occipitali :

1) le crisi occipitali non sono descritte in dettaglio così come il paziente le ha vissute , ma spesso vengono rapidamente liquidate per         “ scotomi scintillanti “ o “ teicopsia “ .

2) la diagnosi di crisi visive occipitali si basa essenzialmente solo su criteri clinici : anche l’EEG della fase critica è positivo solo in un terzo o poco più dei casi.

Esistono significative differenze tra le allucinazioni visive della crisi di emicrania con aura e quella epilettica occipitale :

La durata inferiore ad 1 minuto , la presenza di allucinazioni visive elementari che si sviluppano rapidamente nel giro di secondi con pattern colorati e circolari , la frequenza quotidiana sono patognomoniche di crisi visive a dispetto della severa cefalea e vomito che possono seguirle. L’EEG può essere normale o presentare anormalità aspecifiche o anche delle punte lente focali o occipitali. E’ mandatoria l’esecuzione di una RMN ad alta risoluzione per evidenziare eventuali alterazioni strutturali.

2) L’aura visiva emicranica inizia come un tremolio non colorato di linee zigzaganti al centro del campo visivo si spostano gradualmente in un arco temporale superiore ai 4 minuti e in genere inferiore ai 30 procedendo verso la periferia di un emicampo lasciando spesso al loro posto uno scotoma. Tutta l’aura visiva dura in genere 60 minuti. La frequenza di queste crisi non è giornaliera né si accompagnano a deviazioni laterali di testa e occhi né a ripetitivi ammiccamenti palpebrali. Non sono mai seguite da una crisi epilettica generalizzata. Più raramente l’aura visiva è caratterizzata da una modificazione e distorsione dell’immagine corporea : si parla di “ Sindrome di Alice nel paese delle meraviglie “ riferendosi ai personaggi del libro di Lewis Carrol che costituirebbera la descrizione delle percezioni visive sperimentate nel corso di aure emicraniche.

3) Nell’emicrania basilare l’aura è espressione di una disfunzione focale del tronco cerebrale ,dei lobi occipitali o di entrambe le strutture . La sintomatologia dell’aura è caratterizzata da disturbi visivi , tinnitus e vertigini ,atassia , debolezza bilaterale e disestesie , diplopia , disartria e calo di udito .

La principale sintomatologia visiva comprende riduzione della luminosità visiva ,cecità , visione a cannocchiale, emianopsia e scotomi .

Le allucinazioni visive elementari sono generalmente bilaterali e descritte con i termini di “ teicopsie “ , “ flash di luce “ , “figure colorate “ o “ dismorfopsia “ .

La durata è uguale all’ECA visiva e in un quarto dei casi , nell’intervallo tra l’aura e l’inizio della cefalea , vi può essere riduzione o perdita della coscienza senza convulsioni.

La perdita di coscienza non avviene mai bruscamente né causa cadute o danni : è come una specie di stato sognante dal quale il paziente può essere svegliato con una vigorosa stimolazione ma nel quale ricade una volta cessato lo stimolo. Gli attacchi di emicrania basilare sono rari e con il passare degli anni possono cessare e venire sostituiti da emicrania con e senza aura.

SINTOMI RARI DELL’AURA EMICRANICA

Sintomi visivi : macro o micropsia , visione telescopica , visione a mosaico , dèjà vu , jamais vu , palinopsia , riduzione dell’attenzione visiva , acromatopsia .
Alterazioni a carico di altri sensi : allucinazioni olfattorie, allucinazioni gustative , oscillacusia .
Altri infrequenti sintomi dell’aura emicranica : acalculia, neglect , comportamenti automatici, disorientamento spazio-temporale ,sensazione di depersonalizzazione , amnesia globale transitoria , sintomi psicopatologici inclusi ansietà e stress emotivo.
La fase algica inizia di solito dopo alcuni minuti dalla fine dell’aura ( mai oltre l’ora ) ; raramente può comparire durante l’aura o prima del suo inizio.
La durata della cefalea , più spesso a localizzazione unilaterale , è più breve che nell’emicrania senz’aura ( anche solo 4-6 ore ), il dolore è spesso meno forte ( alcuni parlano di un fastidio o non lo avvertono proprio – aura emicranica senza cefalea ) e i sintomi di accompagnamento come fotofobia , nausea e vomito , sono poco frequenti.
Caratteristico è il comportamento di questi pazienti che sono molto spaventati dai deficit focali neurologici , specie in occasione delle prime crisi.
Diagnosi differenziale tra crisi occip., emicr.con aura , emicr. Basilare

Diag.Diff.tra  Crisi Occipitali  Emicr.con aura   Emicr. Basilare  

Durata sec.                   Esclusiva               No                       No

Durata1-3 min             Spesso                   Rare                     Rare

Durata 4-30min          Rare                       Regola                 Regola

Freq.giorni                     Regola                 Rare                     Mai

Pat cir col                       Regola                 Rare                     Eccezionali

Linee bian-nere           Eccezion               Regola                 Rare

Mov lat opp                 Esclusivi                No                       No

Mov cent per               Rare                       Regola                 Spesso

Evol cecità                   Rare                        Rare                       Regola

Dev t occhi                 Esclusiva                 No                           No

Rid coscienza             Frequente              Rara                       Frequente

Cef Post                       Frequente              Regola                   Frequente

Sint da int tronco       No                           No                           Esclusivi

Vomito                         Raro                        Frequente             Frequente

Hemicrania Epileptica
Cefalea con caratteri emicranici che si manifesta contemporaneamente ad una crisi epilettica focale
Dallo stesso lato della scarica istale e la cui durata va da secondi a minuti risolvendosi immediatamente dopo la crisi epilettica . Per porre diagnosi è necessario documentare un inizio contemporaneo della cefale In uno con la registrazione EEGgrafica della scarica critica.Per tale motivo i casi segnalati sono pochissimi.

Cefalea postictale
Secondo la Classificazione dell’IHS si intende “ una cefalea con caratteri di tipo tensivo o in emicranici , di tipo emicranico, che si presenta entro 3 ore dopo una crisi ep parziale o generalizzata e si risolve in 72 ore dopo la crisi“. L’intensità del dolore è spesso da moderato a severo e con caratteri emicranici . I fattori di rischio maggiori sono la giovane età d’inizio dell’ep , la lunga durata ,la resistenza ai farmaci, la presenza di crisi generalizzate , e possibilmente un focolaio ep occipitale .

Compare più spesso dopo crisi primariamente o secondariamente generalizzate e nell’ambito delle crisi focali specie dopo le forme occipitali o temporali rispetto alle frontali .
Questa cefalea è spesso non trattata anche se può risentire positivamente di semplici analgesici.

Cefalea peri-ictale e pre-ictale
Si intende per cefalea peri – ictale una cefalea che inizi prima della crisi e continui anche dopo.
Nel caso della cefalea pre – ictale ci si riferisce ad una forma che inizia 30 minuti prima della crisi   ( cefalea pre-ictale precoce ) o in un lasso di tempo che va da 30 minuti a 24 ore ( cefalea pre-ictale prodromica ). Questa cefalea è più frequente nelle forme di epilessia focale ,specie temporale ( vi è spesso concordanza tra lateralità della cefalea e lato del focolaio ).
Dal punto di vista patogenetico sarebbe attribuibile ad una liberazione di sostanze vasoattive e ad una stimolazione della dura madre conseguente all’incremento pericritico del flusso cerebrale nelle aree coinvolte dalla crisi epilettica .

TERAPIE SINTOMATICHE
Diari delle cefalee

Approccio graduale

Approccio stratificato

Rispetto di criteri generali ( preferire la monoterapia , farmaci maneggevoli per os , ricorrere alla via parenterale solo in presenza di nausea e vomito , in tal caso associare antiemetico ,riposo in ambiente tranquillo con poca luce ,silenzioso e al riparo da odori intensi , evitare abuso di sintomatici che possano favorire la cronicizzazione della cefalea ).

Va innanzitutto ricordato che un buon successo terapeutico è legato al fattore tempo .

Quando si sia instaurata l’allodinia cutanea , marker clinico della sensitizzazione centrale , tutti gli interventi hanno spesso risultati deludenti .

Si sono avuti fallimenti con tutti i triptani tranne che con il sumatriptan s.c. che ha mostrato persistente efficacia anche quando già si era instaurata allodinia verosimilmente per una differente farmacocinetica rispetto alla formulazione per os ; successi anche con l’indometacina .

Va innanzitutto ricordato che un buon successo terapeutico è legato al fattore tempo .

Quando si sia instaurata l’allodinia cutanea , marker clinico della sensitizzazione centrale , tutti gli interventi hanno spesso risultati deludenti .

Si sono avuti fallimenti con tutti i triptani tranne che con il sumatriptan s.c. che ha mostrato persistente efficacia anche quando già si era instaurata allodinia verosimilmente per una differente farmacocinetica rispetto alla formulazione per os ; successi anche con l’indometacina .

ANALGESICI E FANS

ASA
Naprossene
Ibuprofene
Diclofenac
Ketorolac
Ketoprofene
Indometacina
Paracetamolo
Antiemetici ( metoclopramide )
Farmaci di combinazione

TRIPTANI
Sumatriptan
Zolmitriptan
Rizatriptan
Eletriptan
Naratriptan
Frovatriptan
Almotriptan
ANTAGONISTI DEL RECETTORE DEL CGRP
BIBN 4096 ( uso e.v.)
Telcagepant ( os )

TERAPIA DI PROFILASSI

ANTIEPILETTICI

Valproato ( 500-1000 mg)
Lamotrigina ( 100 mg )
Gabapentin ( 900-1200 mg)
Topiramato ( 100 mg )
Levetiracetam ( 1000 mg )
Zonisamide ( 100 mg )
Tiagabina ( 10 mg )

Epidemiologia
La nevralgia trigeminale è il dolore nevralgico più frequente del volto; ne esiste una forma idiopatica ed una sintomatica. La sua incidenza è di 4-5 ogni 100.000 abitanti. Vengono segnalati anche rari casi familiari (tra 1 e 4 %).
E’ tipica dell’età matura o avanzata: il 75% dei casi si ha in ultracinquantenni; l’età di esordio è in media tra i 52 e 54 anni per la forma idiopatica (in altre casistiche è di 67 anni ) e tra i 30 e i 35 anni per le forme sintomatiche.
Il rapporto maschi femmine è di 2:3. La localizzazione destra sembrerebbe prevalente.

Etiopatogenesi
Vi sarebbe un conflitto neuro-vascolare capace di distorcere tramite vasi ateromasici o ectasici la radice nervosa e di determinarvi demielinizzazione.
In particolare, Jannetta ha rilevato neurochirurgicamente il ruolo di una compressione meccanica della radice trigeminale da parte di rami dell’arteria cerebellare superiore. Tuttavia la contiguità di strutture vascolari e trigeminali è un reperto frequente anche in pazienti senza nevralgia.
Vi sono prove di alterazioni delle grosse fibre mieliniche. I neuroni sensitivi del ganglio di Gasser hanno la tendenza a scariche spontanee di elevata frequenza (100-200 Hz.) e un’alterazione della guaina mielinica può rendere ulteriormente instabile il potenziale di membrana provocando l’insorgenza di scariche parossistiche anche in occasione di un’attivazione periferica modesta.
Non bastano pertanto piccoli processi di demielinizzazione ma è probabile che intervengano altri fattori individuali come la soglia di eccitabilità dei neuroni del ganglio di Gasser e dei nuclei sensitivi del trigemino.

Aspetti clinici
Il dolore molto intenso è improvviso, a parossismi, tipicamente etichettato come “a scarica elettrica”, raramente si presenta con le caratteristiche di un bruciore.
Gli attacchi di dolore lancinante sono molto brevi, nello ordine di qualche decina di secondi, al massimo 20-30 sec., raggiungono un acme e cessano di colpo raggruppandosi in serie della durata di 1-2 min. .
Il dolore intensissimo determina una smorfia e da qui il termine degli autori francesi di ” tic doloroso”.
Abbiamo forme benigne con 5-10 accessi al dì e forme gravi con accessi subentranti.
Quando c’è la crisi dolorosa, il paziente si blocca in una postura fissa e si può pure avere la comparsa di fenomeni vegetativi come arrossamento della cute, congestione dell’occhio e della mucosa nasale e lacrimazione.
La localizzazione del dolore rispetta perfettamente l’area di innervazione della branca interessata: la sede più frequente è la seconda branca con partenza dall’ala del naso, gengiva superiore o labbro superiore.
Nel 20% dei casi vi è l’interessamento della terza branca, mentre la prima è coinvolta solo nel 5-10% (ed è più spesso interessata nelle forme sintomatiche).
E’ possibile il coinvolgimento della seconda e terza branca contemporaneamente; nel 3% dei casi il dolore è bilaterale: ogni lato ha però una propria evoluzione con accessi asincroni.
Una delle caratteristiche peculiari è lo scatenamento dell’attacco in seguito alla lieve stimolazione meccanica di aree trigger (localizzate per lo più, ma non esclusivamente nei territori sede del dolore): solco naso genieno, narice, labbro superiore, mento, angolo esterno della bocca, lingua. Toccare, sfiorare anche leggermente le zone trigger può far scattare l’ attacco e perciò il parlare, lavarsi i denti, farsi la barba, appoggiare il volto sul cuscino come altre comuni azioni della quotidianità vengono prevenute perché scatenanti.
Vi è il fenomeno della refrattarietà e cioè dopo una serie di attacchi la zona trigger rimane ineccitabile per 2-3 minuti: gli attacchi sono meno frequenti nella notte perché gli stimoli sono inferiori e si manifestano di più al mattino.
Negli intervalli può residuare una sorta di dolenzia sorda.
L’esame neurologico è negativo ed è integra la sensibilità della faccia con regolare presenza del riflesso corneale ed integrità della componente motoria del V.
L’evoluzione è variabile: per lo più i periodi dolorosi sono intervallati da periodi di remissione spontanea che durano mesi o anni.
Generalmente si ha un’evoluzione peggiorativa nel tempo con riduzione dei periodi di remissione fino all’assunzione di un carattere permanente della sintomatologia algica con estensione del dolore alle altre branche.

Criteri diagnostici IHS della Nevralgia trigeminale essenziale
A. Attacchi di dolore parossistico della durata variabile da una frazione di secondo a due minuti, che interessano una o più divisioni trigeminali, e che soddisfano i criteri B e C.
B. Il dolore ha almeno una delle seguenti caratteristiche:
1) intenso , acuto , superficiale o profondo
2) scatenato da area trigger o da fattori trigger
C. Gli attacchi sono stereotipati nel singolo paziente
D. Non deficit neurologici
E. Non attribuibile ad altra malattia

Nevralgia trigeminale sintomatica
Nei giovani bisogna sempre sospettare una secondarietà.
Vari eventi patologici possono determinare una forma secondaria ma va tuttavia ricordato che affinchè si abbia nevralgia trigeminale è indispensabile una demielinizzazione a livello della radice con assenza di concomitante grave danno assonale.
Il dolore non è sempre ben delimitato, talora è bilaterale, tende spesso a divenire rapidamente continuo con i caratteri del dolore neuropatico.
Le forme sintomatiche sono più spesso attribuibili a:
sclerosi multipla (nell’1-2 % con placca demielinizzante a livello del nucleo sensitivo principale del trigemino o nella zona di ingresso della radice nel ponte).
Tumori dell’angolo ponto cerebellare (neurinomi dell’VIII, colesteatomi), neurinomi della radice posteriore e del ganglio di Gasser.
Aneurismi della carotide interna.
Herpes zoster del ganglio di Gasser.
Siringobulbia, malformazioni vascolari di fossa posteriore, aracnoiditi.

Criteri diagnostici delle Nevralgia sintomatica
I punti A,B e C sono uguali a quelli della forma essenziale ma ne differiscono solo per il punto D. E’ possibile dimostrare, tramite esami particolari o esplorazione della fossa posteriore, una lesione causale e diversa dalla compressione vascolare (della radice).

Esami strumentali
TEP (potenziali trigeminali precoci da stimolo del nervo infraorbitario): alterati sempre nella forma sintomatica e nel 50% della forma essenziale. Aiutano ad individuare la sede della lesione.
LEP (potenziali evocati laser): alterati nel 50% dei casi nella nevralgia trigeminale classica.
Blink reflex e riflesso masseterino: alterati solo nella forma sintomatica.
Riflesso d’inibizione muscoli masticatori: può essere alterato nella sintomatica.
RMN encefalo.

Diagnostica differenziale
Le caratteristiche della nevralgia trigeminale relative alla localizzazione, all’intensità, alla qualità, alla durata, ai trigger, alla refrattarietà sono tali da rendere abbastanza facile la diagnosi nei casi conclamati.
Vi sono tuttavia casi in cui potrebbero sorgere perplessità diagnostiche con:
a) cefalee odontostomatologiche (carie, pulpite, paradontite etc.): in cui, come nell’emicrania sono presenti una sensibilizzazione periferica (dolore prima localizzato e poi diffuso all’intera arcata dentaria ma anche controlateralmente al dente interessato) e sensibilizzazione centrale con cefalea diffusa che simula una cefalea emicranica o tensiva;
b) cefalee o dolori facciali attribuibili a disturbi dell’articolazione temporo- mandibolare;
c) cefalee da rinosinusiti;
d) cefalee da patologie oculistiche (glaucoma , vizi di rifrazione o strabismo , disturbi flogistici dell’occhio);
e) emicrania cronica parossistica;
f) SUNCT;
g) cefalea facciale atipica.
Terapia medica

• Carbamazepina 200-1200 mg / die
• Oxcarbazepina 600-2400 mg/die
• Fenitoina 100-300 mg/die
• Lamotrigina 25-400 mg/die
• Baclofen 5-90 mg/die
• Gabapentin o Pregabalin
• Topiramato 50-500 mg/die
• Ac.valproico 125-1500 mg/die
• Clonazepam
• Amitriptilina
• Duloxetina
• Palmitoiletanolamide

Terapia medica dell’attacco acuto
Da riservare a casi di particolare gravità e in ambiente ospedaliero:

• Fenitoina e.v. 50 mg/min sino al dosaggio massimo di 10-20 mg/kg di peso corporeo
• Lidocaina e.v. 2-4 mg/kg di peso corporeo

Terapia chirurgica

• Termocoagulazione a radiofrequenza tradizionale
• Termocoagulazione a radiofrequenza guidata da TEP
• Decompressione vascolare microchirurgica della radice del V secondo Jannetta
• Rizotomia trigeminale tramite compressione con palloncino
• Rizotomia trigeminale con glicerolo
• Blocchi periferici
• Chirurgia con gamma Knife.

Bibliografia essenziale
1) Effectiveness of Repeat Glycerol Rhizotomy in Treating Recurrent Trigeminal Neuralgia. Bender M, Pradilla G, Batra S, See A, Bhutiani N, James C, Carson BS Neurosurgery. 2011 Nov 3.

2) Contemporary treatment neuropathic pain. Cvijanović M, Simić S, Banić Horvat S, Jovin Z, Slankamenac P, Ilin M.Med Pregl. 2011 Sep-Oct; 64(9-10): 443-7. Serbian.

3) Trigeminal neuralgia related to arteriovenous malformation of the posterior fossa: Three case reports and a review of the literature Machet A, Aggour M, Estrade L, Chays A, Pierot L.J Neuroradiol. 2011 Oct 27

4) Prevalence of trigeminal neuralgia and persistent idiopathic facial pain: A population-based study.Mueller D, Obermann M, Yoon MS, Poitz F, Hansen N, Slomke MA,Dommes P, Gizewski E, Diener HC, Katsarava Z.Cephalalgia. 2011 Sep 29.

5) Trigeminal neuralgia and persistent idiopathic facial pain Obermann M, Holle D, Katsarava Z. Expert Rev Neurother. 2011 Nov;11(11):1619-29.

6) Topiramate versus carbamazepine for the treatment of classical trigeminal neuralgia: a meta-analysis.Wang QP, Bai M.CNS Drugs. 2011 Oct 1; 25(10):847-57.

1)Soffre da tempo di mal di testa ?

Una risposta negativa ci porta ad una maggiore attenzione , ma anche una risposta positiva ci tranquillizzerebbe solo nel caso in cui venisse confermato che la cefalea attuale è simile a quella di cui , ad intervalli più o meno regolari si soffre da tempo .

2)E’ diverso dagli altri mal di testa ?

Spesso infatti possiamo trovarci di fronte al paziente che è un cefalalgico abituale ma che questa volta presenta un mal di testa diverso ( “ più intenso , con segni di accompagnamento differenti e più marcati etc “ ).

3)Come è iniziato ?

Una modalità di esordio improvvisa , specie se nel corso di uno sforzo fisico o di situazioni che possano giustificare rialzi pressori notevoli , deve sempre metterci in sospetto di un evento vascolare emorragico ( es. colpo di pugnale rachideo dell’emorragia sub aracnoidea ).

4) Ma è stato acutissimo ?

Prorio perché estremamente importante per indirizzare un giudizio diagnostico verso forme secondarie estremamente gravi tale aspetto va indagato ulteriormente facendo capire al paziente che per acutissimo si intende qualcosa che è insorto con estrema violenza nel giro di qualche secondo .

E’ pertanto mandatorio insistere a lungo su tale aspetto in maniera da evitare fraintendimenti .

Nel caso di positività di risposta di inizio acuto-acutissimo va ulteriormente chiesto :

5) Cosa stava facendo quando è iniziato ?

Tutte le attività che possono determinare aumenti pressori ( sforzo fisico , momento di stress emotivo particolare , attività sessuale etc. ) devono metterci in allarme per un episodio emorragico se si associano ad inizio acutissimo .

6) Ci sono dei periodi (settimane o mesi) liberi dalla cefalea ?

Una risposta positiva sembra farci ritenere improbabile una cefalea secondaria .

7) A quali altri segni e sintomi si accompagna il mal di testa ?

Fotofobia,fonofobia, nausea e vomito ci fanno pensare ad un’emicrania specie se il dolore è pulsante , intenso e localizzato a metà capo .

Un dolore lieve-medio diffuso a tutto il capo, meglio se a cerchio che stringe o solo localizzato alla fronte o alla regione occipitale , per lo più senza segni di accompagnamento o solo con lieve foto o fonofobia ci indirizzano ad una cefalea tensiva .

Un dolore periorbitario intensissimo , unilaterale, associato a lacrimazione , naso chiuso o secrezione nasale o occhio rosso o ptosi o miosi unilaterali , specie se pressocchè quotidiano o anche fino a tre volte al dì , sempre alla stessa ora , ci indirizza ad una cefalea a grappolo .

Il passo successivo sta nell’esame obiettivo generale : valutare ad esempio la presenza di febbre, rialzi pressori , arterie temporali dilatate e rigide etc.; eseguire l’esame neurologico in particolare soffermandosi nella ricerca di segni meningei se l’inizio è stato acutissimo , comunque ricercare tutte le alterazioni di coscienza ,sopore etc . o deficitarie di nervi cranici etc. che possano essere spia di interessamento del SNC .

Procedere ad esami ematochimici generali in particolare ad emocromo , VES, PCR etc. quale spia di infezioni in atto .

Ancora ricorrere alla neuroimaging nel sospetto di una forma secondaria .

I segnali di allarme di una cefalea secondaria possono così riassumersi :

1)Insorgenza improvvisa di una cefalea qualitativamente differente e/o molto intensa;
2)Esordio dopo la quarta decade;
3)Decorso progressivamente ingravescente;
4)Modificazioni delle caratteristiche della cefalea preesistente;
5)Provocata da tosse,attività fisica o sessuale;
6)Mancata risposta a terapie adeguate;
7) Obiettività generale e/o neurologica positiva.

Le cefalee con carattere di emergenza sono:
a)emorragia sub aracnoidea;
b)cefalea in warning leaks;
c) emorragia cerebrale;
d) dissecazione carotidea;
e) trombosi dei seni;
f) patologia infettiva;
g) encefalopatia ipertensiva.

Le cefalee con carattere di urgenza sono:
a) Cefalea tumorale;
b) Cefalea da sforzo;
c) Arterite temporale;
d) Cefalea in ematoma subdurale.